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Uso de rituximabe em adultos jovens com diagnóstico de artrite idiopática juvenil refratária ao tratamento convencional: relato de 6 casos
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Sakamoto, Ana Paula

; Pinheiro, Marcelo M

; Barbosa, Cássia Maria Passarelli Lupoli

; Fraga, Melissa Mariti

; Len, Claudio Arnaldo

; Terreri, Maria Teresa

Revista Brasileira de Reumatologia

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Dez 2015, Volume 55 Nº 6 Páginas 536 - 541

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a doença reumática mais frequente na infância. Sem terapia efetiva, os pacientes podem evoluir rapidamente para incapacidade funcional. Recentemente, a depleção dos linfócitos B surgiu como nova abordagem para o tratamento de doenças autoimunes, incluindo a AIJ. Descrevemos seis casos de pacientes com AIJ, acompanhados em um centro de referência em Reumatologia e Reumatologia Pediátrica, submetidos ao tratamento com rituximabe (RTX) após refratariedade a três anti-TNF. Os pacientes receberam ciclos de RTX com duas infusões a cada seis meses. A resposta ao tratamento foi avaliada pelo DAS28, HAQ/CHAQ, avaliação global do médico e do paciente. Dos seis pacientes, quatro eram meninas (média de idade de início da doença: 6,1 anos; média de tempo de evolução de doença: 15,1 anos; média de idade ao receber RTX: 21,6 anos). Quatro pacientes pertenciam ao subtipo poliarticular (um fator reumatoide (FR) negativo, três FR positivo), um com AIJ subtipo sistêmico com evolução poliarticular e um com artrite relacionada à entesite. Dos seis pacientes, cinco responderam ao tratamento e durante a evolução de 12 meses a resposta clínica foi mantida, embora não sustentada. No entanto, a descontinuação por reações infusionais motivou a suspensão do RTX em dois pacientes. O uso do RTX em AIJ é restrito aos casos refratários a outros biológicos e, mesmo tendo sido feito em um número pequeno de pacientes e de forma tardia, mostrou ser uma opção terapêutica eficaz.

Abstract Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in childhood. Without an effective therapy, patients may progress quickly to functional disability. Recently, depletion of B cells emerged as a new approach for the treatment of autoimmune diseases, including JIA. We describe six cases of JIA patients followed at a referral center for Rheumatology and Pediatric Rheumatology, submitted to treatment with rituximab (RTX) after refractoriness to three anti-TNF agents. Patients received RTX cycles with two infusions every six months. Response to treatment was assessed by DAS28, HAQ/CHAQ, and an overall assessment by the doctor and the patient. Of our six patients, four were girls (mean age at onset of disease: 6.1 years; mean disease evolution time: 15.1 years; mean age upon receiving RTX: 21.6 years). Four patients belonged to polyarticular subtype (1 rheumatoid factor [RF]-negative, 3 FR-positive), a patient with systemic JIA subtype with a polyarticular course and arthritis related to enthesitis. Of our six patients, five responded to treatment; and during the course of 12 months, the clinical response was maintained, although not sustained. However, discontinuation by infusion reactions caused the withdrawal of RTX in two patients. The use of RTX in JIA is restricted to cases refractory to other biological agents and, even considering that this study was held in a small number of advanced patients, RTX proved to be an effective therapeutic option.

https://doi.org/10.1016/j.rbr.2014.12.015 2009 downloads

Incidence of active mycobacterial infections in Brazilian patients with chronic inflammatory arthritis and negative evaluation for latent tuberculosis infection at baseline - A longitudinal analysis after using TNFa blockers
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Gomes, Carina Mori Frade

; Terreri, Maria Teresa

; Moraes-Pinto, Maria Isabel de

; Barbosa, Cássia

; Machado, Natália Pereira

; Melo, Maria Roberta

; Pinheiro, Marcelo Medeiros

Memórias do Instituto Oswaldo Cruz

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Nov 2015, Volume 110 Nº 7 Páginas 921 - 928

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Several studies point to the increased risk of reactivation of latent tuberculosis infection (LTBI) in patients with chronic inflammatory arthritis (CIAs) after using tumour necrosis factor (TNF)a blockers. To study the incidence of active mycobacterial infections (aMI) in patients starting TNFa blockers, 262 patients were included in this study: 109 with rheumatoid arthritis (RA), 93 with ankylosing spondylitis (AS), 44 with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and 16 with psoriatic arthritis (PsA). All patients had indication for anti-TNFa therapy. Epidemiologic and clinical data were evaluated and a simple X-ray and tuberculin skin test (TST) were performed. The control group included 215 healthy individuals. The follow-up was 48 months to identify cases of aMI. TST positivity was higher in patients with AS (37.6%) than in RA (12.8%), PsA (18.8%) and JIA (6.8%) (p < 0.001). In the control group, TST positivity was 32.7%. Nine (3.43%) patients were diagnosed with aMI. The overall incidence rate of aMI was 86.93/100,000 person-years [95% confidence interval (CI) 23.6-217.9] for patients and 35.79/100,000 person-years (95% CI 12.4-69.6) for control group (p < 0.001). All patients who developed aMI had no evidence of LTBI at the baseline evaluation. Patients with CIA starting TNFa blockers and no evidence of LTBI at baseline, particularly with nonreactive TST, may have higher risk of aMI.

https://doi.org/10.1590/0074-02760150235 1343 downloads

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo
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Terreri, Maria Teresa

; Campos, Lúcia M. A.

; Okuda, Eunice M.

; Silva, Clovis A.

; Sacchetti, Silvana B.

; Marini, Roberto

; Ferriani, Virginia P.

; Ventura, Maria Heloiza

; Fernandes, Taciana

; Sato, Juliana O.

; Fernandes, Elizabeth C.

; Len, Claudio

; Barbosa, Cássia

; Lotito, Ana Paola

; Santos, Maria Carolina dos

; Aikawa, Nádia E.

; Facó, Mércia

; Piotto, Daniela

; Bugni, Vanessa

; Kozu, Kátia T.

; Romanelli, Paulo R.

; Sallum, Adriana M. E.

; Febronio, Marília

; Fraga, Melissa

; Magalhães, Cláudia S.

Revista Brasileira de Reumatologia

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Ago 2013, Volume 53 Nº 4 Páginas 346 - 351

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

3456 downloads Citado 1 vez em SciELO

Fatores associados à adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas
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Bugni, Vanessa M.

; Ozaki, Luciana S.

; Okamoto, Karine Y. K.

; Barbosa, Cássia M. P. L.

; Hilário, Maria Odete E.

; Len, Cláudio A.

; Terreri, Maria Teresa

Jornal de Pediatria

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Dez 2012, Volume 88 Nº 6 Páginas 483 - 488

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

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Frequência elevada de calcinose em dermatomiosite juvenil: estudo de fatores de risco
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Clemente, Gleice

; Piotto, Daniela Gerent Petry

; Barbosa, Cássia

; Peracchi, Octávio Augusto

; Len, Claudio Arnaldo

; Hilário, Maria Odete Esteves

; Terreri, Maria Teresa R. A.

Revista Brasileira de Reumatologia

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Ago 2012, Volume 52 Nº 4 Páginas 549 - 553

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar a frequência de calcinose em pacientes com dermatomiosite juvenil, bem como estudar possíveis fatores de risco para essa manifestação. MÉTODOS: Revisão de prontuários de 34 pacientes, com ênfase nas características demográficas, clínicas e laboratoriais, tipo de tratamento e adesão, tipo de evolução (monocíclico, crônico e policíclico) e gravidade da doença. Os pacientes foram separados em grupos: aqueles que desenvolveram calcinose (até o sexto mês de acompanhamento ambulatorial e após seis meses de acompanhamento) e os que não desenvolveram calcinose. Vinte e sete pacientes fizeram dois exames de capilaroscopia periungueal (CPU), os quais foram considerados alterados quando era encontrado padrão escleroderma. RESULTADOS: A média de idade de início dos sintomas dos 34 pacientes foi de 6,5 anos, e o tempo até o diagnóstico foi de 1,2 anos. Setenta por cento eram meninas. Metade dos pacientes teve curso monocíclico da doença, e apenas 14,7% tiveram vasculite grave. Quase 90% dos pacientes que realizaram CPU tiveram alteração na primeira avaliação, e 74% tiveram alteração na segunda avaliação, com uma média de 1,6 anos entre as duas. Dezesseis (47,1%) pacientes apresentaram calcinose. Não houve associação entre as variáveis analisadas e o desenvolvimento da calcinose. CONCLUSÃO: Não conseguimos demonstrar a presença de fatores de risco para calcinose, apesar de termos encontrado uma frequência dessa complicação em cerca de metade dos pacientes com dermatomiosite juvenil.

OBJECTIVE: To assess the frequency of calcinosis in patients with juvenile dermatomyositis, and the possible risk factors for that manifestation. METHODS: Medical record review of 34 patients, with an emphasis on the following characteristics: demographic, clinical and laboratory data; type of treatment; adherence to treatment; disease course (monocyclic, chronic and polycyclic); and disease severity. Patients were divided into two groups as follows: those who developed calcinosis (up to the sixth month of follow-up and after six months of follow-up) and those who did not develop calcinosis. Twentyseven patients underwent two nailfold capillaroscopies (NFC), which were considered altered when the scleroderma pattern was found. RESULTS: The mean age of symptom onset of the 34 patients was 6.5 years, the time until diagnosis was 1.2 years, and 70% were females. Half of the patients had a monocyclic disease course, and only 14.7% had severe vasculitis. Almost 90% of the patients undergoing NFC showed a change on the first assessment, 74% showed a change on the second assessment, and the mean interval between both assessments was 1.6 year. Calcinosis was evidenced in 16 (47.1%) patients. No association was observed between the variables analyzed and the development of calcinosis. CONCLUSION: No risk factors for calcinosis were identified in this study, although that complication was found in half of the patients with juvenile dermatomyositis studied.

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Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas
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Silva, Clovis Artur A

; Terreri, Maria Teresa R. A

; Aikawa, Nadia E

; Carvalho, Jozélio F

; Pileggi, Gecilmara C.S

; Ferriani, Virginia P.L

; Barbosa, Cássia Maria P.L

; Hilário, Maria Odete E

; Jesus, Adriana A

; Sallum, Adriana M. E

; Lotito, Ana Paola N

; Liphaus, Bernadete L

; Magalhães, Claudia S

; Len, Cláudio A

; Okuda, Eunice M

; Campos, Lucia Maria M

; Carvalho, Luciana M

; Ronchezel, Marcos Vinícius

; Santos, Maria Carolina dos

; Romanelli, Paulo Roberto S

; Marini, Roberto

; Pereira, Rosa Maria R

; Sacchetti, Silvana B

; Lotufo, Simone

; Bastos, Wanda A

Revista Brasileira de Reumatologia

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Ago 2010, Volume 50 Nº 4 Páginas 351 - 355

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100% of the professionals at the first visit and by 36% annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44%, 64%, and 48%, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

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Linhas escleróticas metafisárias em crianças e adolescentes em uso de alendronato
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Silva, Érika C.C.

; Terreri, Maria Teresa R.A.

; Castro, Tania C.M. de

; Barbosa, Cássia P.L.

; Fernandes, Artur R.C.

; Hilário, Maria Odete E.

Revista Brasileira de Reumatologia

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Jun 2010, Volume 50 Nº 3 Páginas 283 - 290

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: Os bisfosfonatos inibem a reabsorção óssea pela interferência na ação dos osteoclastos. Dentre os efeitos adversos, as linhas escleróticas em metáfise de ossos longos são descritas como principal alteração radiográfica na faixa etária pediátrica. OBJETIVO: Avaliar a frequência de alterações radiográficas causadas pelo alendronato utilizado em crianças e adolescentes com baixa densidade óssea ou calcinose. PACIENTES E MÉTODOS: Foi realizado um estudo do tipo coorte retrospectiva analisando-se prontuários de 21 pacientes que fizeram uso de alendronato semanal por no mínimo 10 meses. Os pacientes realizaram radiografias de ossos longos antes do início do alendronato e aproximadamente um ano após o seu uso. RESULTADOS: Onze pacientes (52,3%) apresentaram linhas escleróticas em metáfise dos ossos longos. A localização mais frequente foi em tíbia (8/11 pacientes), seguida de fêmur (7/11), úmero (6/11), rádio (4/11), ulna (3/11) e fíbula (2/11). Nenhum paciente apresentou regressão das alterações radiográficas durante o tempo de evolução (até 1,1 ano após a suspensão do alendronato). CONCLUSÃO: Se usado com critério, o alendronato é seguro e as alterações radiográficas não mostraram ter um significado mais importante.

INTRODUCTION: Bisphosphonates inhibit bone resorption by interfering with the action of osteoclasts. Among the adverse effects, sclerotic lines observed in the metaphysis of long bones have been described as the main imaging finding in pediatric patients. OBJECTIVE: To evaluate the frequency of radiographic changes caused by alendronate in children and adolescents with low bone density or calcinosis. PATIENTS AND METHODS: We conducted a cross-sectional study with 21 patients who were treated with once-weekly alendronate for at least 10 months. Patients underwent x-rays of long bones before the start of alendronate and approximately one year after its use. RESULTS: Eleven patients (52.3%) had sclerotic lines in the metaphysis of long bones. The most frequent site was the tibia (8/11 patients), followed by the femur (7/11), humerus (6/11), radius (4/11), ulna (3/11), and fibula (2/11). Regression of radiographic changes during the study period (up to 1.1 years after discontinuation of alendronate) was not observed. CONCLUSION: If used carefully, alendronate is safe and radiographic changes have not been shown to be clinically relevant.

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Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas
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Silva, Clovis Artur A

; Terreri, Maria Teresa R. A

; Barbosa, Cássia Maria P.L

; Hilário, Maria Odete E

; Pillegi, Gecilmara C. S

; Ferriani, Virginia P.L

; Aikawa, Nadia E

; Carvalho, Jozélio F

; Jesus, Adriana A

; Sallum, Adriana M. E

; Lotito, Ana Paola N

; Liphaus, Bernadete L

; Magalhães, Claudia S

; Len, Cláudio A

; Okuda, Eunice M

; Campos, Lucia Maria M

; Carvalho, Luciana M

; Ronchezel, Marcos Vinícius

; Santos, Maria Carolina dos

; Romanelli, Paulo Roberto S

; Marini, Roberto

; Pereira, Rosa Maria R

; Sacchetti, Silvana B

; Lotufo, Simone

; Hirschheimer, Sônia Maria S

; Robazzi, Tereza Cristina M.V

; Vecchi, Ana Paula

; Moraes, Ana Júlia P

; Naka, Erica N

; Bica, Blanca

; Oliveira, Sheila K.F

; Bastos, Wanda A

Revista Brasileira de Reumatologia

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Out 2009, Volume 49 Nº 5 Páginas 562 - 589

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

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Autoinflammatory syndromes: report on three cases
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Matos, Thais Cunha

; Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão

; Petry, Daniela Gerent

; Barbosa, Cássia Maria

; Len, Claudio Arnaldo

; Hilário, Maria Odete Esteves

Sao Paulo Medical Journal

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Set 2009, Volume 127 Nº 5 Páginas 314 - 316

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CONTEXTO: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

CONTEXT: Autoinflammatory syndromes are diseases manifested by recurrent episodes of fever and inflammation in multiple organs. There is no production of autoantibodies, but interleukins play an important role and acute-phase reactants show abnormalities. Our aim was to report on three cases of autoinflammatory syndromes that are considered to be rare entities. CASE REPORTS: The authors describe the clinical features of three patients whose diagnosis were the following: tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) syndrome and familial Mediterranean fever (FMF). All of the patients presented fever, joint or bone involvement and increased acute phase reactants. The genetic analysis confirmed the diagnoses of two patients. The great diversity of manifestations and the difficulties in genetic analyses make the diagnosing of these diseases a challenge.

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10.

Carta aos editores
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Barbosa, Cássia M. Passarelli Lupoli

Revista Brasileira de Reumatologia

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Jun 2009, Volume 49 Nº 3 Páginas 329 - 330

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11.

Efeitos adversos durante a infusão de infliximabe em crianças e adolescentes: estudo multicêntrico
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Barbosa, Cássia Maria Passarelli Lupoli

; Terreri, Maria Teresa R. A.

; Oliveira, Sheila K. F.

; Rodrigues, Marta Cristine Felix

; Bica, Blanca Elena Rios Gomes

; Sacchetti, Silvana

; Romanelli, Paulo Roberto Stocco

; Len, Cláudio Arnaldo

; Hilário, Maria Odete Esteves

Revista Brasileira de Reumatologia

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Out 2008, Volume 48 Nº 5 Páginas 278 - 282

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e a gravidade dos efeitos adversos durante a infusão de infliximabe. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de prontuários de 58 pacientes acompanhados em cinco serviços de reumatologia pediátrica. Todos apresentavam doença refratária ou eram intolerantes ao uso de uma ou mais drogas modificadoras de doença e receberam uma ou mais infusões de infliximabe. A análise estatística foi descritiva, levando-se em conta a freqüência e o tipo dos efeitos adversos, assim como sua relação com o número de infusões, a dose de infliximabe e a indicação. RESULTADOS: A média da idade na época da introdução do infliximabe foi de 12 anos e 9 meses e a média do tempo de evolução da doença foi de 7 anos e 7 meses. A principal indicação da medicação foi artrite idiopática juvenil (43). Dos 58 pacientes avaliados, 25 (43,1%) apresentaram efeitos adversos durante a infusão e em 17 (29,3%), a medicação teve de ser suspensa. As reações que ocorreram foram: dispnéia (dez), náuseas e vômitos (oito), rash cutâneo (sete), choque anafilático (seis), rubor facial (cinco), angioedema (quatro), dor torácica (quatro), urticária e hipertensão, entre outras. A reação anafilática foi mais freqüente entre a quarta e a sexta infusão. CONCLUSÃO: A freqüência e a gravidade dos efeitos adversos ao infliximabe devem ser levadas em conta, não apenas por ocasião da sua indicação, mas principalmente por ocasião da escolha do local para a sua aplicação, que deve contar com estrutura para atendimento de urgência.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and the severity of the adverse reactions during the infusion of infliximab. METHODS: We performed a retrospective chart review of 58 patients, followed up at 5 paediatric rheumatology centers. All patients presented refractory disease or were intolerant to one or more disease modifying drugs and received one or more infliximab infusions. The data analysis was descriptive, considering the frequency and the kind of adverse reactions as well as the number of the infusions, the infliximab dose and the indication. RESULTS: The mean age at the onset of infliximab was 12 years and 9 months and the mean of the disease duration was 7 years and 7 months. The main indication of the drug was juvenile idiopathic arthritis (43). Twenty five out of 58 patients (43.1%) presented adverse reactions during the infusion and 17 (29,3%) had to withdraw the treatment. The reactions were: dyspnea (ten), nausea and vomiting (eight), rash (seven), anaphylaxis (six), flush (five), angioedema (four), chest pain (four) besides urticaria, hypertension, among others. The anaphylaxis was more frequent between the fourth and the sixth infusion. CONCLUSION: The frequency and the severity of adverse reactions to infliximab must be considered not only in relation to its indication, but mainly for the choice of the center to the drug infusion where emergency treatment may be performed.

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12.

Síndrome DRESS e lúpus eritematoso sistêmico juvenil em menina de dois anos de idade
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Bugni, Vanessa Monteiro

; Terreri, Maria Teresa de Sande e Lemos Ramos Ascensão

; Nunes, Nicole A. C.

; Len, Cláudio Arnaldo

; Barbosa, Cássia Maria Passarelli Lupoli

; Hilário, Maria Odete Esteves

Revista Brasileira de Reumatologia

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Ago 2008, Volume 48 Nº 4 Páginas 256 - 260

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10%. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.

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13.

Policondrite recidivante na infância: relato de caso e revisão da literatura
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Cavalcanti, André

; Barbosa, Cássia Maria P. L.

; Len, Claudio Arnaldo

; Terreri, Maria Teresa R. A.

; Hilário, Maria Odete E.

Revista Brasileira de Reumatologia

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Jun 2007, Volume 47 Nº 3 Páginas 223 - 227

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A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.

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14.

Púrpura de Henoch-Schönlein: recorrência e cronicidade
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Alfredo, Camila S.

; Nunes, Nicole A.

; Len, Claudio A.

; Barbosa, Cássia M. P.

; Terreri, Maria Teresa R. A.

; Hilário, Maria Odete E.

Jornal de Pediatria

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Abr 2007, Volume 83 Nº 2 Páginas 177 - 180

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OBJETIVOS: Descrever um grupo de pacientes com púrpura de Henoch-Schönlein seguido em nosso serviço, com ênfase nos casos recorrentes e crônicos, e comparar pacientes com doença monocíclica ou recorrente segundo características clínicas e demográficas. MÉTODOS: Foram avaliados dados de 67 pacientes atendidos desde o início da doença. Doze pacientes foram excluídos, pois abandonaram o seguimento antes de 3 meses de acompanhamento, sendo incluídas 55 crianças no estudo. Recorrência foi definida pela presença de novo quadro após um período de 3 meses sem sintomas, e cronicidade como persistência de manifestações cutâneas, abdominais e renais por um período ≥ 12 meses. RESULTADOS: Foi observada recorrência em 8/55 pacientes (14,4 %) e cronicidade em quatro (7,2%). Em 29/55 pacientes (52,7%), foi constatada infecção como fator desencadeante. Curso monocíclico esteve presente em 43 pacientes (26 meninas, média de idade de 5,4 anos). Acometimento gastrointestinal e renal foi observado em 55,8 e 20,9% dos pacientes, respectivamente. Dentre os 12 pacientes com púrpura de Henoch-Schönlein recorrente ou crônica, três apresentaram artrite, quatro tiveram sinais e sintomas de comprometimento abdominal e sete de doença renal: hematúria microscópica em cinco, hematúria macroscópica em um e hematúria com proteinúria em um paciente. Idade de início tardia foi a única variável relacionada com a presença de recorrência (p < 0,05). CONCLUSÕES: Como observado na literatura médica, o curso monocíclico é mais freqüente nas crianças com início da doença em idade mais precoce. Pacientes com púrpura de Henoch-Schönlein devem ser seguidos a longo prazo, uma vez que recorrências e/ou cronicidade são observadas em mais de 20% dos casos.

OBJECTIVES: To describe a group of patients treated at our service for Henoch-Schönlein purpura, with emphasis on recurrent and chronic cases, and to compare clinical and demographic characteristics of patients with monocyclic and recurrent disease. METHODS: Data on 67 patients who had been treated since disease onset were analyzed. Twelve patients were excluded because they failed to return for follow-up consultations after less than 3 months, leaving a total of 55 children in the study sample. Recurrence was defined as the presence of a fresh episode after a period of at least 3 months without symptoms, and cases were defined as chronic when cutaneous, abdominal and renal manifestations persisted for a period of 12 months or more. RESULTS: Recurrence was observed in 8/55 patients (14.4%) and four cases were chronic (7.2%). In 29/55 patients (52.7%), infection was identified as the trigger factor. A monocyclic clinical course was observed in 43 patients (26 of whom were girls, with a mean age of 5.4 years). Gastrointestinal and renal involvement was observed in 55.8 and 20.9% of patients, respectively. Among the 12 patients with recurrent or chronic Henoch-Schönlein purpura, three had arthritis, four exhibited signs and symptoms of abdominal involvement and seven of kidney disease: microscopic hematuria in five, macroscopic hematuria in one and hematuria with proteinuria in one other. Late onset was the only variable related to recurrence (p < 0.05). CONCLUSIONS: As is observed in medical literature, monocyclic cases are more common among children with early onset disease. Patients with Henoch-Schönlein purpura should be followed over the long term, since recurrent and chronic cases account for more than 20% of the total.

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15.

Manifestações neuropsiquiátricas em crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil: associação com anticorpos antifosfolípide?
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Barbosa, Cássia Maria Passarelli Lupoli

; Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão

; Len, Cláudio Arnaldo

; Hilário, Maria Odete Esteves

Revista Brasileira de Reumatologia

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Out 2006, Volume 46 Nº 5 Páginas 329 - 333

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OBJETIVO: estudar a freqüência de anticorpos antifosfolípide (aFL) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e sua possível associação com manifestações neuropsiquiátricas. MÉTODOS: análise retrospectiva de prontuários de 64 pacientes com LESJ, de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR), acompanhados por um período mínimo de seis meses. Foram consideradas manifestações neuropsiquiátricas: cefaléia, convulsão, acidente vascular cerebral (AVC), coréia, neuropatia medular e periférica, além de alterações do comportamento, com ou sem psicose. Duas dosagens de anticorpos anticardiolipina foram realizadas com intervalo de dois meses e foram considerados positivos os títulos de IgG maiores que 20 e de IgM maiores que 12. O anticoagulante lúpico foi dosado em 32 pacientes. A análise estatística foi realizada através do teste de Fisher com nível de significância < 0,05. RESUTADOS: o acometimento neuropsiquiátrico ocorreu em 38 pacientes (59,4%). Os anticorpos aFL foram positivos em 29 pacientes (45,3%). Não observamos diferença quanto à freqüência de anticorpos antifosfolípide nos pacientes com ou sem manifestações neuropsiquiátricas (44,7% x 46%, respectivamente). O aFL foi positivo em três dos quatro pacientes com AVC e nos três pacientes com coréia. CONCLUSÃO: embora não tenhamos encontrado um predomínio de positividade de aFL nos pacientes com manifestações neuropsiquiátricas, comparada a de pacientes sem estas manifestações, os nossos resultados mostraram que pode haver relação entre a positividade destes anticorpos e a presença de coréia ou AVC.

OBJECTIVE: to study the frequency of antiphospholipid antibodies (aPL) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and the possible association to neuropsychiatric manifestations. METHODS: retrospective analysis of charts of 64 JSLE patients according to the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria, followed for at least six months. The neuropsychiatric manifestations were defined by the presence of: headache, seizure, cerebrovascular accident (CVA), chorea, medular or peripheral neuropathy and behavior disturbances with psichosis or not. The aPL were tested in two occasions with an interval of two months. Values greater than 20 for IgG or 12 for IgM were considered as positive. The lupus anticoagulant was tested in 32 patients. The statistical analysis was performed using the Fisher’s exact test with a significance level of 0,05. RESULTS: 38 (59.4%) out of 64 JSLE patients had neuropsychiatric manifestations. APL antibodies were presented in 29 patients (45.3%). We did not observe a difference of the aPL antibodies positivity in patients with or without neuropsychiatric manifestations (44.7% x 46%, respectively). The aPL antibodies were positive in three out four patients with CVA and in the three patients with chorea. CONCLUSION: although we have not found a higher frequency of aPL antibodies in patients with neuropsychiatric manifestations, our results showed that an association between the aPL antibodies and chorea or CVA may exist.

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